在人体胚胎的孕育过程中，从受精卵到呱呱落地的婴儿，简直是生命的奇迹，然而这个复杂的生物程序有时候也难免出错。 近日，BMJ报道了一婴儿出生后被发现竟然有两张嘴！ （友情提醒：前方部分图片可能引起不适，慎重选择是否查看~）
在对一名怀孕晚期孕妇进行胎儿超声检查时，南卡罗来纳医科大学的医生发现在胎 儿的 嘴巴右侧有一个不寻常的肿块 。但是产前彩超检查并不能确定他们所观察到的究竟是什么结构。 医生猜测可能的情况包括先天性囊肿、鼻窦、纤维异常增生或畸胎瘤；也可能发生在双胞胎中，一个在发育过程中吸收了另一个。 但是妈妈在孕期并没有接触宫内致畸物，也没有面部畸形的家族史。 随后，这位健康的母亲在40周+4天的时候，通过自然的阴道分娩，生下了一名高加索女孩。 然而，当女孩出生后，医生发现右侧下颌骨的异常团块实际上是她的第二张嘴 。 如果只是表面上像一张嘴，那其实不足为奇。然而，这里的“第二张嘴”却有完整的结构，有自己的嘴唇、牙齿和舌头。更神奇的是，当她用第一张嘴进食时，第二张嘴的舌头与主舌头竟然同步移动。 南卡罗来纳医科大学的医生在他们的病例报告中指出，第二张嘴周围的皮肤偶尔会形成一个“粗糙的表面” ，并会排出一种他们怀疑是唾液的透明液体。 更详细检查后，医生们发现在患儿右侧口腔连合的下侧1cm处，有一个小窦道，周围有完整的粘膜。窦道约13mm深，毗邻下颌肿块，与主口腔没有明显的沟通。左边的下颌牙槽嵴增宽了几毫米，而且患儿没有办法压低右下唇。 此外， 头部和颈部检查正常。转入 新生儿科后，患儿也没有表现出任何呼吸窘迫的迹象，并在出院前被评估为“经口进食满意”。 人们进食时，需要口腔形成密闭的空间，才能有效吞咽，否则可能造成呼吸问题、吞咽困难和呛咳。幸运的是，这个额外的口腔似乎没有对患儿的呼吸和进食能力造成任何问题。 它甚至没有连接到她的第一张嘴巴，而是个独立存在的口腔，看起来功能正常。
有关“ 颅面畸形”
在既往的报道中，颅面畸形 （即头部和/或面部结构的重复） 是一种非常罕见的疾病，自1900年以来，大约只报道过35例。在极端情况下，这种疾病会出现完全的面部重复；但是，如果只是涉及到面部一个区域的重复时，通常是嘴巴。 而且，婴儿双嘴畸形通常在女性身上更常见，但没人知道这是为什么。
医生们在病例报告中解释说：“颅面重复结构通常是一种综合征的一部分，常与唇腭裂、Klippel-Feil综合征和Pierre-Robin序列征有关。” “而我们的患者的颅面畸形是一个罕见的病例，表现为一个孤立的异常，没有相关的综合征或异常。” 在出生后随访的2周里，婴儿看起来很健康，口腔功能正常，喂养良好，体重增加满意。 当时，医生注意到肿块的外部偶尔会在皮肤层面形成一个粗糙的表面，排出透明的、疑似唾液的浆液。然而，医生没有对这些液体进行检测。同时，可以观察到有一个小的副舌从窦道的开口伸出来，并在婴儿进食时与主口腔的舌头同步移动。 出生后2周，医生进行了下颌骨CT及三维重建检查，进一步确定肿块性质。 CT显示“第二张嘴”包含牙齿和软组织肿块，向下端延伸到下巴右侧下方的皮肤表面。 图二：出生后2周CT三维重建显示第二张嘴具有口腔的完整结构 这使得医生可以在女孩只有6个月大的时候，进行手术来切除“第二张嘴”。 术中医生切除了一些肌肉、骨骼、口腔黏膜和食道组织，以及一个唾液腺和六颗未长出的牙齿，同时小心翼翼地保护了患儿的面部神经。 图三：“第二张嘴”手术图片，切除前副舌（A）、副牙槽（B）、后副牙槽（C）及肿块和相关的副牙（D）
术后，患儿恢复得很好，仅有手术部位稍肿胀，但几个月后就消退了，不需要进一步治疗。 医生随访了6个月，患儿切口愈合良好，没有进食困难，但右下唇持续不能下压，这可能是口腔下降肌或神经支配缺失的表现。 颅面重复畸形， 包括口耳重复畸形，是极其罕见的疾病。它的畸形包括从颅或面部结构的孤立重复到多种组合，但是孤立口腔和下颌骨重复畸形是其中更加罕见的一种情形。 一般来说，这些颅面重复是在子宫内或出生后不久诊断的。然而，在1978年曾有一例于22岁时诊断为颞区副口的病例报告。 它可以作为连体双胞胎的一种形式出现，也可能通过在人类胚胎发育的第4周形成的咽弓结构的复制而出现。 然而，医生们认为咽弓理论不能解释这一情况，因为这例患儿没有合并其他异常。
总之，这种罕见病仍然有很多未知之处，每一个特殊病例都是医学上的奇迹。
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参考文献： Hamberis AO, Macias D, Clemmens C, et al.Duplication of the oral cavity and mandible: a rare congenital craniofacial anomaly.BMJ Case Reports CP 2020;13:e233799
本文来源：医学界儿科频道
本文作者：广州市妇女儿童医疗中心 儿科蜡笔小新
责任编辑：李小荣